Wilson hastalığı: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Wilson-Konovalov hastalığı - yavaş olduğundan ve onun ıslah yanlış vücutta aşırı bakır birikimi ile ve dokular ve iç organlarda (karaciğer, kornea, böbrek, beyin), kendi yataklarının bir sonucu olarak ortaya çıkan bir nadir bir hastalıktır. Hastalığın nedenleri

Bu hastalık genetik kaynaklanır. klinik belirtileri de Wilson hastalığı bakır metabolizma süreçlerinin ihlali dayalı. bağırsaktan kan dolaşımına kimyasal elementin çoğunluğunun normal gövdesinde, idrar ve safra yoluyla atılır. ve safra içinde ortadan kaldırılması - Wilson hastalığı, karaciğer (medsvyazuyuschego protein sentezi seruloplazmin) bakır metabolik bozuklukları neden olur. Sonuç olarak, büyük ölçüde, kandaki bağlanmamış bakır seviyesi.

Wilson hastalığı otozomal resesif şekilde babaları kalıtsaldır. akraba evliliği geleneksel olarak kabul edilir ülkelerde ve bölgelerde hastalıkların yüzde çok daha fazlası. Bu hastalığın sıklığı genel insidans% 60 aşıyor. Hastalığın genotip üç türü vardır:

• Batı. Karaciğer hastalığı 10-16 yıl içinde başlar. Sonra orada nörolojik semptomlar.
• Slav. Bu 20-35 yıl içinde genellikle başlar. Bu durumda, nispeten küçük bir karaciğer hasarı ve nörolojik belirtiler yoktur.
• Atipik. Sadece tserulplazmina seviyesini azaltmak görünür. Hastalığın klinik belirtileri gözlenir.

çeşitli iç organlarda bakır birikiminin sonuçları

böbrek bakır birikmesi glomerulonefrit gelişimine yol açar ve süzme işlemi proteinleri ve iyonların bozukluğunun bir sonucu olarak. Bu, idrar fazla boşaltım ile sonuçlanır. Bakır gözün kornea birikir, bu göz küresinin hareketliliğini etkilemez ve görme bozukluğu yol açmaz, ancak, renk çevrelerinde bir değişikliğe neden olur iris. Bu kolayca Wilson hastalığı belirlenebilir karakteristik özelliklerinden biridir. iris sarı çevrelerin Fotoğraf çıplak gözle görülebilen, kendileri için konuşuyoruz. Beyin nörolojik semptomların listesi sebebiyet verir Bakır biriktirir. karaciğerde birikmesi organızmanın zehirlenme birikimi ve siroz kendi işlevlerine ihlaline yol açar, bu organ hasara neden olur.

Wilson hastalığı: belirtiler

Hastalığın ilk belirtisi bulanık konuşma ve zorluk küçük hareketleri gerçekleştirmek olabilir. Orada da başlarını ve yüklerle ve istirahat kollar ve yanı sıra kas ve hareketlerin sertliği titriyor. Hastalık alternatif alevlenme ve remisyonlar, aşamalı olarak ortaya çıkar. öldürücü sonuç en sık hastalık karaciğer formda olan çocuklarda görülmektedir.

tedavi

vücuttaki bakır değişimi normal hastalık kullanımı ilaçların tedavisi için. Bu hastalığın şekline ve aktivitesi ile ilgili olarak, sadece bir bireysel olarak atanır. Dozlar kandaki bakır kontrol parametreleri ile eş zamanlı olarak artmıştır. Bu ilaçların kötü vücut tarafından tolere ve güçlü yan etkileri vardır, bu yüzden takviye maddeleri bir araya onları ve vitaminler atanır edilir. Hastalar bakır (balık, çikolata, zengin diyet gıdalardan dışlar diyet, sopa tavsiye edilir mantar, karaciğer, kakao).