SağlıkHastalıklar ve Koşullar

Ne patoloji Weber sendromu denir? Weber sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Sturge Weber sendromu - hemipleji alternatif grubuna ait bir kalıtımsal bir rahatsızlıktır. Bu yenilgisini birleştiren kranial sinirler karşı tarafta kalp ve bozukluk duyusal ve motor fonksiyonların dan. Weber sendromu olarak adlandırılan nörolojik sendrom, ki burada omurga veya hasarlı çekirdeği Okülomotor sinirin. Hastalığın Tipik belirtiler ocak ptosis, midriazis, strabismus, merkezi karşı hemipleji, yüz ve dil kas felci tarafında, yüzünde yansıtılır.

Weber sendromu: Belirtiler

Weber sendromu konjunktiva deri anjiomlar, anjiyoma de gözlenen göz damarlarının etkilenen bölgelerde görünür bir hastalıktır; Katarakt, glokom olası gelişme ve retina dekolmanı.

Ayrıca cilt ve çevre dokulara uygulamak çok anjiyom, oluşan, pia mater karakteristik nörolojik semptomlar göstermiştir. Çoğu zaman hastalık üst çene ve göz trigeminal sinirin alanını etkilemektedir. Beyin yumuşak kabuk hasar ya sadece bir tarafı ya da her iki yönde etkileyebilir.

sinir sistemine ek olarak, birlikte, kırmızı rengin belirli parçalarına bürünmüş yüzün etkilenen alanı, hastalık iç organları etkileyebilir.

Weber sendromu aşağıdaki belirtiler ile karakterize edilir:

  • resimler MR veya BT taraması - Ekran Leptomeningeal anjiyomlarin.
  • Konvülsif reaksiyonu.
  • Mental retardasyon (aptallık, mental retardasyon).
  • Göz içi basıncı yükselmesi.
  • Görüş Eksikliği.
  • Hemiparezi.
  • Atrofi.
  • Anjiomlar (damar yamaları ile kaplı kırmızı deri).

Weber sendromu türleri

birkaç büyük çeşitleri tanımlayın. Weber sendromu - Hastalık Yukarıdaki şekilde açıklanmıştır. Fotoğraf Bu nedenle bu rahatsızlığı bir kişinin görünümünü gösterir. Hastalık ayrılır:

  • Schirmer sendromu - kutanöz anjiyomun glokom ve göz tutulumu erken gelişme.
  • Milles-sendromu - Göz ve cilt üzerinde erken glokom belirtileri anjiomlar ile katılmadan olmadan hemanjiyom göz gelişimi.
  • Knud-Rrubbe-sendromu - anjiyom entsefalotrigeminalnoy bir tezahürü.
  • Weber- Dumitri sendromu - epilepsi, kasılmalar, gelişimsel gecikmeye, hemihipertrofi bir tezahürü.
  • Jahnke sendromu - derinin anjiyoma, beyin alanları.
  • Loford sendromu - büyütme olmadan anjiyo küresi.

Weber sendromu: Nedenler

Hastalığın nedeni fetusun gelişimi sırasında iki hasarlı olduğu gerçeği yatıyor : mikrop katmanları ektoderm ve mezoderm. Bu hastalığın çocukların gelişimi çok dağınık. hastalıkların birincil dominant alel tarafından iletilen, ama olur ve resesif kalıtım edilir.

Hastalık negatif bir etkisi vardır gebelik durumunda fetusun gelişebilir. Bunlar arasında:

  • özellikle erken evrelerde, gebelik sırasında sigara içmek.
  • alkol kullanımı.
  • ilaçların kullanın.
  • farklı etiyolojilerini hamile kadınların Sarhoşluk.
  • ilaçların kontrolsüz kullanımı.
  • Genital enfeksiyonlar gebelik sırasında satın aldı.
  • Rahim içi enfeksiyon.
  • anne adayı metabolizması (hipotiroidizm) içinde Bozukluğu.

Çoğu zaman, hastalık geliştirmek için sadece kalıtım etkiler. Weber sendromu günlük yaşamda enfekte edilemez.

Hastalığın tanısı

Hastalık tipik belirtileri ile teşhis edilir. Hastanın yüzünün bir kısmı anjiomatöz değişiklikleri, artan maruz kaldığı göz basıncını göz küresinin olası bir artış ile, epileptik nöbetler vardır. göz doktoru, nörolog, epileptolog, dermatolog: varsa Weber sendromu, tanı ve tedavi şüphesi birkaç doktorlar tarafından yürütülmektedir.

tanıyı netleştirmek için röntgen muayenesi gerektirir. resimlerin alınmasının ardından serebral korteksin kalsifikasyon görülebilir. Bilgisayarlı tomografi etkilenen alanların daha da eksiksiz bir görünüm sağlar. MRI ile çekilen görüntüler, beyaz maddenin serebral korteks, dejenerasyon ve atrofi incelme algılayabilir. beyin tümörü, apse yumuşak beyin dokusu kistleri: Donanım tanılama aynı zamanda diğer eşit tehlikeli hastalıkların dışlanması olmalıdır.

o Epilepsi teşhisi için zamanında, mümkün beyinde biyoelektrik darbeleri aktivitesini belirlemek için yapar bu yana doğru tanı için büyük bir rolü EEG holdingi oynar. Weber sendromu olan insanların çoğunluğu vardır epileptik nöbetler. Göz içi basıncının Ayrıca yapılan ölçüm, görünümü, oftalmoskopiyle, AV tarama alanı - Oftalmik tedavinin randevuya.

Weber Sendromu Tedavisi

Weber sendromu, şu anda etkin bir tedavi yapılmadığı ve tedavi, semptomların geçmesi amaçlanmıştır ve yaşam kalitesi artar. hastanın farklı ilaçlar ile antikonvülsan tedavi verilir:

  • "Depakine."
  • "Karbamazepin."
  • "Keppra".
  • "Topiramate".
  • "Finlepsin".

Oldukça sık hasta epileptik nöbetlerin tedavisinde yanıt vermez, daha sonra doktor birden ilaçların kullanımı gibi tayin edilebilir. Bir beyin cerrahı ifadesine göre, terapi usilenaaya yardımcı olmazsa cerrahi tedavi atanabilir.

Ayrıca göz içi basıncının (glokom), sulu humor salgılanmasını azaltan, özel damla muamele edilmektedir. Bu ilaçların "timolol", "Alfagan", "Azopt", "dorzolamidin" yer alır. Ancak, bu konservatif tedavi çok verimsiz olabilir ve o zaman tek seçenek cerrahidir: Hastalar trabekülektomiyi veya trabekulotomiyu yapıldı.

Sonuçlar ve komplikasyonlar

Weber Sendromu - tehlikeli bir hastalıktır. Konservatif veya cerrahi tedavi durumunda yerine getirilmiş ve hastanın durumu oldukça kötü bir prognoz verilen artmadı. Kontrolsüz epileptik sendrom demans, mental retardasyon, körlük, felç riskinin artmasına yol açabilir.

Hastalığın Önlenmesi

Hastalık kalıtsal olmasına rağmen, hamile bir kadın tarafından yürütülen önleyici tedbirler, önemli ölçüde hastalığa yakalanma riskini azaltacaktır. Bu faaliyetler şunlardır:

  • (Özellikle hamilelik sırasında) kötü alışkanlıkları reddetmek.
  • Doğru ve sağlıklı bir yaşam sürdürmek. temiz havada sık yürüyüşler, sağlıklı bir uyku.
  • Uygun bölünmüş yemekler. Yüksek lifli gıdalar ile beslenme bir artış. yarı mamul ürünler ve kızarmış yiyecekleri kullanmayın.
  • gebelik ve planlanan zamanda doktora ziyaretleri ile zamanında kayıt.
  • Sadece amaçlanan reçete için ilaç kullanımı.

Weber sendromu - doğrudan insan yaşam kalitesi üzerinde yansıyan nadir ve tehlikeli bir hastalıktır. Güven doktorlar, zamanında tanı ve reçete tedavi geçit daha iyiye hayatını değiştirebilir. Hastalığın reçetesiz ilaç kullanma kurallarına uymak ve izin vermemeye de önemlidir.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 unansea.com. Theme powered by WordPress.