Cantrell'in beşlik: nedenleri, tedavisi, prognozu

rahimde oluşan malformasyonlar bir çok şey var. Onlar herhangi bir organ sistemini etkileyebilir. En tehlikeli kalp kusurları, akciğer, sindirim sistemi, böbrek ve beyin vardır. Bazıları hayatı ile uyumsuz. Cerrahi tedaviye uygun Diğer. pentalojisi Cantrell kabul en karmaşık malformasyonlar biri. Bu hastalık çeşitli organların ihlaline ile karakterize edilir. Bazı durumlarda, tamamlanmamış bir beşli Cantrell bulabilirsiniz. defekt ciddiyetine rağmen, bazen doktorlar hastalığı ile baş ve vücudun hayati fonksiyonlarını geri edebiliyoruz.

Cantrell'in beşlik - Bu patoloji nedir?

Bu patoloji konjenital kalp hastalığı ve diğer organlara ilgilidir. adı beşlisinin olarak Cantrell 5 kusurları içerir. Aralarında hemodinami bir değişiklik gerektirir kardiyovasküler sistem, en tehlikeli ihlalidir. Ayrıca, bu kusur korkunç kozmetik kusur içerir. yeni doğanın kalbinde "sopalarla" olarak, bu doğumda hemen bebek olabilir tanıdınız. Cantrell'in sendromu daima 5 kusurların oluşmuyor. 1 ya da 2 bozukluklar bulunmadığına Genellikle bu (dörtlü üçlü). omfalosel - Kalp hastası yanı sıra, hastalık başka ağır belirti içerir. Ayrıca ön abdominal ve göğüs duvarı, diyafram kusur değişiklikler vardır.

Cantrell'in beşlik: Hastalığın nedenleri

Hastalık hamileliğin ikinci üç aylık dönemde oluşan olduğunu bilmek önemlidir. Bu dönemde, tüm hayati organları ve sistemleri döşeme. o gebelik oluşmuş mezodermin 14-18 hafta süreyle, Bilindiği gibi. çevresel faktörler ve çeşitli enfeksiyonlar anne etkisiyle embriyogenezisin bazı ihlallerin bu dönemde ortaya çıkabilir. bu anormalliklerin biri pentalojisi Cantrell olabilir. Hastalığın kesin nedeni henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, bu kusur, kromozomal anormallikler ile ilişkilidir. Bunlar arasında, 18 ve trisomi 13, Turner sendromu, hastalık X-bağlantılı. Kusur oldukça nadir olduğu bilinmektedir. görülme sıklığı milyonda 3-5 bebekler olan. 100'den az vaka dünyada tanımladı. Hastalık erkeklerde daha yaygındır.

Henüz olmamıştır hastalığın temel nedenini öğrenmek için gerçeğine rağmen, sen cenin gelişiminin çeşitli bozukluklara yol açan risk faktörleri hakkında bilmemiz gerekir. Bunlar arasında:

1. zararlı ve zehirli maddelerin etkisi (ağır metaller, ilaçlar ve kimyasal maddelerin tuzlar).
2. Radyasyona maruz kalmak.
3. Fiziksel etkiler (yaralanma).
4. Stresli durumlar.
5. Sigara ve alkollü içecekler.

hemodinamik bozuklukların Mekanizması

beşlik Cantrell farklı kalp kusurları deneyim olabilir gerçeği nedeniyle, hemodinamik bozuklukları dolayısıyla birbirinden farklıdır. Çoğu zaman bu hastalık eşlik eder ventriküler septal defekt. hemodinamik bozuklukların gelişimi yardımcısı bağlıdır. önemli kusurları ile suretle pulmoner hipertansiyona yol açan, büyük şant küçük daire içinde meydana gelir. Sol karıncık aşırı yüklendi ve telafi edici hipertrofisi edilir. Sonuç olarak, RV ve LV hem de bir artış var.

Daha az yaygın atriyal septal defekt. Hemodinamik bozuklukları da defekt büyüklüğüne bağlıdır zaman. ayrılmış sağ kanın kalp kulakçığı deşarj arasında büyük bir bağlantı ile önemli ölçüde PP hipertrofisi ve dilatasyonu ile sonuçlanır artar. sol atriyal aşırı yük oluşur.

Cantrell'in pentadının ana belirtileri

Bilindiği gibi, klasik Cantrell Sendromu 5 kusurları içerir. Aralarında aşağıdaki ihlalleri şunlardır:

• Omfalosel fetüs. Başka bir şekilde, üst göbek karın duvarı kusur olarak adlandırılır. Bu ihlal normalde midede bulunan iç organlar, göbek fıtığı torbasında toplanır ve dışarıya çıkmak olduğu gerçeği ile karakterizedir.
• Göğüs kafesi kusur. Bu en yaygın olarak olmaması ya da bir bölme ile karakterize edilir kılıç şeklinde. Sonuç olarak, kalp de ilerliyor.
• diyaframa komşu olacak olan perikard, yokluğu.
• Kardiyak anomaliler gelişme. Yanlış yerleştirme ajansı - hemen hemen tüm vakalarda ektopia olarak. Bu kalbinde kusur abdominal ve boyun olabilir. Ekleme ektopisi olarak ve çeşitli kusurlar vardır. VSD ve ASD ek olarak triküspit kapak, pulmoner arter atrezisi oluşur. Nadir durumlarda, tam olmaması kalp boşluklarının.
• Diyafragma hernisi.

Cantrell Sendromu ek olarak eksik olabilir ve aynı zamanda diğer anomaliler kombinasyonu ile gözlenmektedir. Çoğu zaman, merkezi sinir sisteminin bu hastalık (beyin fıtığı, hidrosefali), mide-bağırsak (safra kesesi ve dalak patoloji), parmak ya da uzuvların olmaması.

Hastalığın klinik tablo

Hastalığın belirtileri doğum anından itibaren belirgin hale gelir. İlk kendisi kalp ve karın organları dışında "sopa" ise gözle görülür bir kozmetik kusur bilinen yapar. Buna ek olarak, ve yaşamın ilk saatlerinde daha korkunç belirtileri katılmak. yüzünden konjenital kalp defekti az oksijen alır yenidoğan. Sonuç olarak, nefes darlığı, siyanoz, interkostal boşlukların çekilmeler darlığı ve göğüs kemiği alt kısmı kaldı. Çoğu zaman, bu bebeklerin bağlı olmalıdır bir vantilatör. ektopisi vücudu - hastalığı şüpheli için, kalp ana özelliklerden birini onaylamak için nerede olduğunu bulmak için gereklidir.

Cantrell'in pentadının tanı nedir?

Cantrell'in sendromu tanısı öncelikle yeni doğanın dış muayene dayanmaktadır. İlk olarak, doktor omfaloselin varlığını araştırır - abdominal ve göğüs duvarı bir kusur, ve daha sonra kalp burada belirler. Solunum ve hemodinamik parametrelerin ektopik, bozukluğun onaylanmasının ardından tanı neredeyse kesindir. kalp kusurlarının varlığı belirlemek için oskültasyonun ve echocardioscopy gerçekleştirdi. pratik karın davranış Ultrason tüm kusurları ilk elimine edilmelidir çünkü.

Tedavi beşlik Cantrell

Mümkünse bazı durumlarda bu kombine ve korkunç bir yardımcısı, onunla baş etmek - beşlik Cantrell rağmen. Bu hayat ile uyumlu hemodinamik anormallikleri olan hastalara uygulanır. Ana leke tedavisi - cerrahi bir müdahale. operasyon birkaç aşamadan oluşmaktadır ve zorlu biri olarak kabul edilir. Yanğın orta çizgisini torasik ve abdominal duvara gerçekleştirilir. Aynı zamanda, cerrahlar kalp kusurları ve sindirim sisteminin azaltılması düzeltilmesini gerçekleştirmelidir. Kalbin Ektopi genellikle bırakılır. Bazı durumlarda, küçük VSD ve ASD için ameliyat daha uygun bir yaş (3 yıl) yatıyordu.

önleme malformasyon

önlenmesi ana yöntem doğum öncesi tanı etmektir. fetüste Genellikle tanı pentalojisi Cantrell gelişme 20-24 hafta zaten teslim edilebilir. Çoğu zaman, böyle bir sonuç hamileliğin sonlandırılması için nedenidir. Birincil önlenmesi için aşağıdakileri içerir:

• zararlı etkilerden korunmak için.
• sağlıklı bir yaşam tarzı koruyun.
• Özellikle gebeliğin ilk yarısında, stresli durumlardan kaçının.

kalbe zarar derecesine bağlıdır olarak bu hastalığın prognozu, belirsiz. Bazı durumlarda, doktorlar bir çocuğun hayatını kurtarmak için yönetmek. Yine de, bu çocuklar sürekli bakım ve uzmanların denetim gerekir.