Budd-Chiari sendromu

Budd-Chiari sendromu, ilerleyici obliterasyonu (kapatma ya da daraltma), karaciğerin drene damar lümenine oluşur. hepatik venlerin primer inflamasyonu - Chiari başlıca nedeni olduğuna inanıyordu. Ama daha sonra, bazı vakalarda teşhis edildi hepatik damarlar ve vena kava trombozu ise.

Literatür karaciğer içinde endoflebita bozulması yaklaşık 200 vaka tarif damarlar (hastalık , Budd-Chiari sendromu).

tromboflebit arantsieva sol hepatik ven içine doğrudan boşaltır kanalı, göbek ven ve bu sendromun gelişmesiyle birlikte erken çocuklukta gelişebilir. hepatik damar veya iç kabuğu alt vena Viyana (karaciğer izdiham yakın), bazen kan pıhtıları ile birleştirilmiş artmaktadır. Bütün bunlar da, durgunluk ve karaciğer hücrelerinin sıkıştırma gelişimine neden olur, damar, lümeninin kapanış ya da daralmasına neden olur.

Budd-Chiari sendromu, diğer patolojilerin de geliştirir: karaciğer, habis neoplazmalar , pankreas, böbrek, vb vasküler hastalıklar genelleştirilmiş doğası. De siroz karaciğer damarlarının daralmasına katkıda bulunabilir. Chiari sendromu, belirli bir lokalizasyonunda böylece Gunma ekinokokkozise, aktinomikozis, apse ve tahrişe neden olabilir.

Klinik olarak, Budd-Chiari sendromu, ana hastalık belirtileri, bir başka ekran ayrıca damarların tıkanması süresine bağlıdır neden gösterir. Bu keskin ve sendromu içinde ortaya çıkmaktadır.

Akut hepatik ven oklüzyonu, küçük bir sarılık, orada nedeniyle karaciğer şişmesi, hem de hiperekstensiyon Glisson kapsüle sağ üst bölümüne ya da epigastriumda ani kusma görünümünü neden ağrı, karın boşluğunda mayi toplanmasını geliştirir.

Portal hipertansiyon nedeniyle hepatik sinüzoidlerin ve damarlarında basıncın hızla artması aynı zamanda gelişir.

Bu hastalığı olan Assit diüretik tedavi edilemez, sıvı bazen hydrothorax gelişebilir, kanında girmesini kutladı, parasentez sonra çok hızlı tekrar kurar. inferior vena cava içinde gelişir tromboz katılırsa daha sonra alt ekstremitelerde, "Medusa başının" içinde şişme olmadığı ve hafif bir basınç uygulanmış olan ile kan artar.

hepatik ven tıkanıklığı toplam geliştirilmesi mezenterik tromboz katılır ile ağrıları ve ishal vardır, nörolojik komplikasyonlar birkaç gün içinde ölüme yol karaciğer hücre hasarı nedeniyle görünür.

Bazen sendromu Budd - damar lümeninin kısmi kapatma Chiari, uzun bir süre için kronik bir hastalık olarak ortaya çıkabilir. katılır ve özofagus varis sonra yüzeysel cilt ven genişletmek, portal hipertansiyon görünür ve: zamanın akışına böyle doğası ile kollateral dolaşımı oluşur.

Tanı için oklüzal karaciğer damarlarının ve Hepatoblastom ve splenomanometrii yöntemleri ile tespit edilir portal basıncı, eş zamanlı artış ile, indirgenmiş basınç temel varlığıdır. Kullanılan retrograd rentgenogepatografiya hangi kontrast ajanlar hepatik ven içine konulur. damarlarında kan pıhtısı görüntüleme - Ultrason teşhis direkt işaretler dayanmaktadır.

renk olmadan doplerrovskogo çalışmaları Budd-Chiari sendromu önerdiğimiz:

• Karaciğer diffüz değişikliklerin varlığı, ciddi karakteristik yağlı karaciğer karaciğer dokusu ya da fibrozu,

• lümende resim hiçbir hepatik damarlar, onların lümende varlığı, örneğin nedeniyle yankı pozitif kitleler,

• vena kava daralması,

• portal hipertansiyon belirtileri, hastalık uzarsa.