SağlıkHastalıklar ve Koşullar

Çocuklarda Kartagener sendromu: tanı, fotoğraf, tedavi

Kartagener sendromu - kirpikler motilite ihlali nedeniyle nadir doğumsal bir hastalık, birçok epitel hücrelerinin yüzeyinde bulunan. Bu kusurun tam bir şekilde, klinik olarak semptomların triadı ile kendini gösterir:

  • bronşiektazi;
  • nükseden sinüzit eşlik hipoplazi (hipoplazi), sinüs,;
  • iç organların ters düzenleme (sitüs inversusla).

sendromu detaylı verdi Kartagener İsviçre doktor adını taşımaktadır açıklamasını 1933 yılında devlet. Şimdi, daha ayrıntılı olarak hastalığı tartışalım.

Kartagener sendromu neden olur

Şimdi Kartagener sendromu otozomal resesif modu ile genetik bir yapıya sahip olduğu kanıtlanmıştır. Hastalığın baz kirpikler çalışmasını sağlamak için tasarlanmıştır bazı proteinleri kodlayan genlerin bir dizi kusurlar bulunmaktadır.

Onların hareketlilik sonucu azalır veya hiç kayıp gibi - adında bir durum söz konusu değildir "primer siliyer diskinezi." Kartagener sendromu gelişmesi sorumlu yirmiden fazla gen gördü. rahimde bunlardan herhangi çalışmaları ihlali patolojiye yol açabilir.

Hastalık ne kadar yaygındır?

Yukarıda belirtildiği gibi, çocuklarda Kartagener sendromu 16.000 kurtulmanın tek yenidoğanda -sadece nadirdir.

Çocukların kendini gösterebilir değil patolojiyi olabilir unutulmamalıdır ve tanı sadece hatta birkaç ay veya yıl sonra yapılır, parlak bir klinik tablo geliştirirken.

Kartagener sendromu belirtileri

Kartagener sendromu semptomları bir klinik resmin hiç semptom değişir.

asemptomatik ayarı doğru tanı durumunda son derece zordur ve bazı diğer hastalıklar hakkında araştırmalar sırasında iç organları geri geri giderken çoğunlukla tesadüfen tespit oluşur.

bronşektazi

Normal olarak, bronş ağacı (temel ışık çerçeve) bir ters taç benzer temel bölümlere üstte uzanan bir yönde lümenin çapının düzgün azalma ile tübülleri dallanma şekline sahiptir.

Bronşektazi (veya bronşektazi) - bronşlar tipi çanta, iğ veya silindirler lümeninin yerel genişleme. Bu tür deforme bronşlarda imkansız normal hareket salgılama olur. O kaçınılmaz enfeksiyon ve iltihaplanma tepkisinin gelişmesine yol açacaktır ki, hareketsiz hale gelir.

Klinik olarak, Kartagener sendromlu bronşektazi bulantı ve kusmayı katılabilir bazen 38 derece ve daha yüksek, zayıflık, baş ağrısı için, ateş balgam yeşilimsi pürülan balgam ile öksürük kadar kendini gösteren. Güçlü antibiyotik tedavisi harici kurtarma için izin verir, ancak bu ilaçların iltihap ana nedeni yerel bronşektazi olan ortadan kaldıramaz. Bu nedenle, klinik tablo tekrar tekrar "ışık" asemptomatik aralıklarla dönüşümlü tekrarlanan açıklanan. Bu uzun ve uzun süren kurs haline gelir. durumun kronik nükseden kursu denilen bronşektazi.

sinüzit

Kartagener sendromu bir başka tezahürü paranazal sinüslerin sinüzit veya iltihabıdır. nedeniyle dalgalanmalara nazal mukoza ile sinüs normal silier epitel olarak hareket salgılama toz parçacıkları ve bakteriler ile üzerine yerleşmek sağlar. Kartagener sendromu kirpikler fonksiyonu bozulduğunda ve içerik, inflamasyona yol açar, sinüslerde hareketsiz hale gelir.

ön (frontal sinüs), ethmoiditis (a Kafesli labirentin hücreleri) ve sphenoiditis (sfenoid sinüs) - Çoğu zaman, en azından maksiller sinüs sinüzit veya iltihap gelişir. Bütün bu devletler ateş, baş ağrısı ve irin burun akıntısı ile kendini gösteren. Sinüzit de burun ve yanak kanatlarının iki ağrı ile karakterize edilir.

iç organların ters düzenleme

iç organların ters düzenleme, ya da ışıkla viscerusim versus - bu, bununla birlikte, daha az hastaların yarısından oluşur Kartagener sendromu, en karakteristik göstergesidir. yansıtma tipine göre iç organların hareketine gidiyor. iç organların tam ve tam olmayan ters düzenlemesi ayırt eder.

Eksik ters düzenleme akciğerlere takas edilir. göğüs boşluğu (dekstrokardi) bir üst sağ tarafında bir kayma ile, kalbin bir ayna yansıması olduğu gibi bu, eşlik edebilir.

Tam tersine düzenlemeyle bütün iç organları taşımak için ayna tutar. sağ - Bu durumda, karaciğer solda, dalak üzerindedir. rutin bir muayene sırasında ultrason ile bu patolojinin kazara algılama ve asemptomatik Kartagener sendromu şüpheli sağlar.

iç organların ters düzenleme embriyojenez sırasında embriyonik hücreleri ve dokularının göç ihlal kaynaklanmaktadır. Birçok ajans normalde onlar doğumdan sonra olan noktaya gelişmez. Bu nedenle, böbrek pelvik bölgedeki koydu ve yavaş yavaş seviyede XI XII kaburga kadar yükselir.

prenatal dönemde (ya da taşıma) hareket ettirilmesi kirpikler, iç organların bir ters düzenleme neden çalışmıyor Kartagener sendromu, ile gerçekleştirilir. Neyse ki, bakmadı bu koşulu tehdit sanki organizmanın yaşamının önemli ihlallere yol açmaz çoğu durumda olduğunu.

Kartagener sendromu diğer belirtileri

Hastalığın diğer belirtiler arasında en önemli erkek infertilitesi olduğunu. Bu nedeniyle kirpikler çalışmıyor olması spermin hareketsizlik kaynaklanır.

Hastalar ayrıca tekrarlayan kulak enfeksiyonları ve işitme kaybı rahatsız edebilir. Bu, normal olarak kirpikli epitel mukozal hücrelerin kaldırılması gerekir orta kulak bölgesi sekresyonların durgunluk kaynaklanmaktadır.

Çocuklarda Kartagener sendromu tanısı

Bir çocuk, bir ay yaş civarında başlayarak düzenli pnömoni, rinit ve sinüzit hastası ise çok karmaşık değildir tanı olan Kartagener sendromu, akla gelmelidir. Bu enstrümantal ve laboratuar çalışmalarında bir dizi içerir:

  • Fizik muayene veya sıradan tıbbi muayene, burun nefes zorluğu, akciğer ve kalp spesifik oskültasyon resmi, hem de sürecin uzun sürecini "baget" tipi cihaz falankslarının değişikliği ortaya çıkaracaktır.
  • Röntgen muayene akciğerlerde patolojik lezyonları ve kalp (dekstrokardi) ters düzenleme ortaya çıkaracaktır. Bu yöntem basit ve yeterince güvenli olduğunu, bu nedenle, mümkün hastanede Kartagener sendromu tanısı yürütülmesini mümkün kılar.
  • Bronkoskopi - soruşturmanın en doğru yöntem bronşektazi tespit etmek. Ayrıca, bronkoskopi, sadece kullanılacak araçlar bronş mukozasında bir biyopsi sunar.
  • mukoza biyopsileri inflamatuar sürecin ve şiddetini ve kirpikler yapısını değerlendirmek.

Öncü hastaneler ve dünyada üniversiteler zaten bu makalede sunulmaktadır fotoğraf olan Kartagener sendromu, oldukça uzun bir süre görüşüyorlar. o doktorların genç nesil böyle nadir hastalık tanımak için eğitebilirsiniz en ünlü uzmanlar yaşayın.

Kartagener sendromu tedavisi

Bu durumun kurtulabilirim? Şu anda, Kartagener sendromu tedavisi belirtileri bağlıdır. Orada epitel hücrelerinin kirpikler fonksiyonunu yeniden olacak hiçbir ilaç olduğunu, ancak modern tıbbın hastalığın seyrini kolaylaştırmak için zengin araç cephanelik vardır. Onların yardımı ile hasta nadir hastalık hakkında unutabilir.

tedavinin temel yöntem:

  • Antibiyotikler. akciğer iltihabı için reçete edilir Bu ilaçlar bronşektazi ve sinüzit neden oldu. Klasik uygula antibiyotikler penisilin, "solunum" florokinolonların grubundan makrolidleri ve uyuşturucu.
  • bronşların drenajı işleyişini iyileştirme yöntemleri - postural drenaj, masaj, uygulama mucokinetic ve mukolitik ilaçlar, vs ...
  • Fizyoterapi.

Zaman sıklıkla tekrarlayan bronşit ve pnömoni operatif tedavi ile belirgin bronşektazi varlığı - kaldırılması (rezeksiyon) akciğerin en fazla etkilenen alanı. Hastaların böyle bir operasyon durumu önemli ölçüde geliştirilmiş sonra.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 unansea.com. Theme powered by WordPress.