Parenkimal distrofi. Patolojik anatomi

Bazen klinik uygulamada parankimal distrofi gibi bir fenomen vardır. Patolojik anatomi onları hücrelerdeki metabolik bozukluklarla ilişkilendirir. Basitçe, vücut beslenme ve beslenme birikimi süreci tarafından rahatsız edilerek morfolojik (görsel) değişiklikler meydana gelir. Bu patolojiyi ortaya çıkarmak için, kesit üzerinde veya son derece spesifik testlerden sonra mümkündür. Parankimal ve stromal-vasküler distrofi birçok ölümcül hastalığın altında yatar.

tanım

Parenkimal distrofiler organ hücrelerinin yapısındaki değişikliklere yol açan patolojik süreçlerdir. Hastalığın gelişmesinin mekanizmaları arasında, enerji eksikliği, fermentopati, dis-dolaşım bozuklukları (kan, lenf, interstitium, hücrelerarası sıvı), endokrin ve serebral distrofiler ile kendini düzenleyen bozukluklar izole edilmektedir.

Distrofinin birkaç mekanizması vardır:

- infiltrasyon, yani metabolik ürünlerin kandaki hücrenin iç kısmına veya hücreler arası boşluğa vücudun enzim sistemlerinde bir arıza yüzünden aşırı miktarda taşınması;

- ayrışma veya Phaneroz, metabolizmanın bozulmasına ve az okside olmuş metabolik ürünlerin birikmesine neden olan hücre içi yapıların parçalanmasıdır;

- normal olarak hücrenin çoğalmadığı maddelerin sapkın sentezi;

- Nihai ürünlerin bir türü (proteinler, yağlar veya karbonhidratlar) inşası için hücreye giren besin maddelerinin dönüşümü.

sınıflandırma

Patomorfologlar, aşağıdaki parankimal distrofileri ayırt eder:

1. Morfolojik değişikliklere bağlı olarak:

- tamamen parankimaldir;

- stromal vasküler;

- karışık.

2. Birikmiş maddeler türüne göre:

- Protein veya disproteinoz;

- yağlı veya lipidozlar;

- karbonhidrat;

- Mineral.

3. Sürecin yaygınlığı ile:

- sistem;

- Yerel.

4. Görünüşe göre:

- Edinilen;

- doğuştan.

Bu veya diğer parenkimal distrofilerin patolojik anatomisi, zararlı ajanı değil, etkilenen hücrelerin spesifıklığını da belirler. Bir distrofin diğerine geçiş teorik olarak mümkündür, ancak pratik olarak sadece kombine bir patoloji mümkündür. Parenkimal distrofiler, hücrede meydana gelen işlemin özüdür, ancak belirli bir organın morfolojik ve fonksiyonel yetersizliğini kapsayan klinik sendromun yalnızca bir kısmıdır.

Disproteinozy

İnsan vücudunun çoğunluğu proteinlerden ve sudan oluşur. Protein molekülleri, hücre duvarlarının, mitokondri membranlarının ve diğer organellerin bir unsurudur, ek olarak sitoplazmada serbest haldedirler. Kural olarak, bunlar enzimlerdir.

Disprognoz aksi takdirde parankimal protein distrofi gibi patoloji olarak adlandırılır. Ve özü, hücre proteinlerinin özelliklerini değiştirmesinin yanı sıra denatürasyon veya kollimasyon gibi yapısal değişikliklere uğramasıdır. Protein parenkimal distrofilere hiyalin damla, hidropik, azgın ve granüler distrofi dahildir. İlk üç daha ayrıntılı olarak yazılmış olacak, ancak granüler, hücrelerde protein tanelerinin birikimi, hücrelerin gerilmesine neden oluyor ve organ yükseliyor, ızgaralı, loş hale geliyor. Bu nedenle granüler distrofiye loş bir şişme denir. Fakat bilim adamları bunun parankimal distrofi olduğuna dair kuşkulara sahipler. Bu işlemin patanatomisi, tahıllar için fonksiyonel strese yanıt olarak telafi edici biçimde artmış hücresel yapıların alınması mümkündür.

Hiyalin damlası distrofi

Bu tür distrofi ile hücrelerde büyük hyalin damlalar ortaya çıkar ve sonunda birbirleriyle birleşir ve hücrenin tüm iç alanını doldurur, organelleri yerinden oynatır veya yok eder. Bu fonksiyon kaybına ve hatta hücre ölümüne yol açar. Çoğunlukla hastalık karaciğer ve kalpte daha az böbrek dokusunda bulunur.

Böbrek biyopsisinden sonra yapılan sitolojik muayene sırasında, nefroitlerde hiyalin birikmesine ek olarak, tüm hücresel elementlerin tahrip edildiği tespit edilmiştir. Bu olgu, hastada vakuoler-lizozomal yetmezlik gelişirse ortaya çıkar ve proteinlerin primer idrardan tekrar emiliminde azalmaya neden olur. Çoğu zaman, bu patoloji nefrotik sendromda ortaya çıkar. Bu tür hastaların en sık teşhisi glomerülonefrit ve böbreklerin amiloidozudur. Hyaline damla distrofisi olan organın görünümü değişmez.

Kafelerde bu süreç biraz farklıdır. Mikroskopi sırasında Mallory'nin cesetleri, fibrillerden ve alkolik hiyalinden oluşur. Görünüşleri Wilson-Konovalov hastalığı, alkolik hepatit ve safra ve Hindistan sirozu ile ilişkilidir. Bu işlemin sonucu olumsuz - karaciğer hücrelerinin nekrozu, fonksiyon kaybı.

Hidropik dejenerasyon

Bu tip distrofi, sıvı ile dolu yeni organellerin etkilenen hücrelerde göründüğü gerçeğinden farklıdır. Çoğu zaman bu fenomen, böbreklerin deri ve tüplerinde, karaciğer, kas ve adrenal hücrelerde görülebilir.

Mikroskopik olarak, hücreler büyütülür, sitoplazmaları saydam sıvı içeriği olan vakuollerle doldurulur. Çekirdek yerinden çıkarılır veya parçalanır, diğer yapılar elimine edilir. Nihayetinde hücre, suyla dolu bir "balon" dır. Bu nedenle, hidropik distrofi bazen balon distrofisi olarak adlandırılır.

Makroskopik olarak, organlar hemen hemen değişmez. Bu hastalığın gelişme mekanizması, hücredeki ve hücreler arası alanda kolloid-ozmotik basıncın ihlalidir. Bundan dolayı, hücrelerin geçirgenliği artar, membranlar ayrılır ve hücreler ölürler. Bu tür kimyasal değişikliklerin nedenleri glomerülonefrit, diabetes mellitus, böbrek amiloidozu olabilir. Karaciğerde, hücre değişiklikleri viral ve toksik hepatitle kolaylaştırılır. Deride, hidropik dejenerasyon, çiçek hastalığı virüsünden kaynaklanabilir .

Bu patolojik süreç fokal veya toplam nekrozla son bulur, bu nedenle organların morfolojisi ve fonksiyonları hızla bozulur.

Boynuz distrofi

Organların patolojik keratinizasyonu, müköz membranlarda (lökoplaki, skuamöz hücreli karsinom) normal olarak bulunması gereken az miktarda maddenin yanı sıra, cilt yüzey tabakalarında az miktarda madde, örneğin hiperkeratoz veya iktiyoz gibi aşırı birikimidir. Bu süreç hem yerel hem de toplam olabilir.

Bu tür hastalıkların nedenleri, embriyogenez sırasında ektodermik temelin ihlali, dokulardaki kronik inflamatuvar değişiklikler, viral enfeksiyonlar ve vitamin eksikliği olabilir.

Tedavi ilk belirtilerin görülmesinden hemen sonra başlarsa, dokular hala iyileşebilir ancak geniş kapsamlı vakalarda iyileşme mümkün değildir. Uzun süren boynuz distrofisi alanları cilt kanserine dönüşebilir ve konjenital ichthyosis fetal yaşamla bağdaşmaz.

Kalıtsal distrofiler

Herediter parankimal distrofiler konjenital fermentopatiden kaynaklanır. Bu hastalıklara birikim hastalıkları denir, çünkü metabolik bozukluklar, metabolik ürünler hücrelere ve vücut sıvılarına birikir ve zehirlenir. Bu grubun en ünlü temsilcileri fenilketonüri, tirozinoz ve sistinozdur.

Fenilketonüri için hedef organlar merkezi sinir sistemi, kaslar, deri ve sıvılar (kan, idrar) 'dir. Tirozinoz metabolitleri karaciğer, böbrekler ve kemik hücrelerinde birikir. Sistinoz ayrıca karaciğer ve böbrekleri de etkiler ancak onlardan ayrı olarak dalak, gözbebekleri, kemik iliği, lenfatik sistem ve cilt muzdariptir.

lipidoz

Lipitler her bir hücrede bulunur, ayrı ayrı veya proteinler ile kombinasyon halinde olabilir ve hücre zarının yapısal birimleri ve diğer ultrastrüktürler olabilir. Buna ek olarak, gliserin ve yağ asitleri sitoplazmada bulunur. Onları dokularda tespit etmek için, özel sabitleme ve boyama yöntemleri, örneğin siyah veya kırmızı sudan, ozmik asit, Nil mavisi sülfat kullanılır. Spesifik preparasyondan sonra preparatlar elektron mikroskobunda dikkatle incelenir.

Parankimal yağlı dejenerasyon kendisinin olması gereken yerlerde yağların aşırı birikimi ve yağlanmamaları gereken yerlerde lipidlerin ortaya çıkışı şeklinde kendini gösterir. Kural olarak, nötr yağlar birikir . Hedefin organları protein distrofisinde olduğu gibi kalp, böbrekler ve karaciğerdir.

Miyokardın yağ parankim distrofisi , miyositlerde çok küçük yağ damlacıklarıyla başlar, sözde. Pulverize obezite. Süreç bu aşamada durmazsa, damlalar bir araya toplanır ve tüm sitoplazmayı doldurana kadar daha da büyür. Bu durumda organeller parçalanır, kas liflerinin çizgileri kaybolur. Hastalık, venöz vasküler yatağın yakınlarında lokal olarak kendini gösterir.

Makroskopik olarak, parankimal yağlı dejenerasyon kendini farklı şekillerde gösterir, hepsi sürecin aşamasına bağlıdır. En başta teşhis sadece mikroskop altında yapılabilir, ancak miyokardın kesilmesi kirli sarı çizgilere işaret ederken, odaların gerilmesi nedeniyle kalp büyür, duvarları ince ve rahatsız olur. Patofizyologlar bu organın adı ile "kaplan kalp" çıktılar.

Parankimal organların yağ distrofi, üç ana mekanizmaya göre gelişir.

1. Miyokardiyal hücrelerde serbest yağ asitleri alımının artması.
2. Yağ metabolizmasının bozulması.
3. Lipoprotein yapıların hücre içindeki parçalanması.

Çoğu zaman bu mekanizmalar hipoksi, enfeksiyon (difteri, tüberküloz, sepsis) ve vücudun klor, fosfor veya arsenik zehirlenmesi sırasında tetiklenir.

Kural olarak, yağlı distrofi tersine çevrilebilir ve hücre yapısı bozuklukları zamanla geri yüklenir. Fakat süreç kötü bir şekilde başlıyorsa, o zaman her şey doku ve organın ölümüyle sonuçlanır. Klinisyenler, hücrelerdeki yağ birikimi ile ilişkili aşağıdaki hastalıkları ayırt eder:

- Gaucher hastalığı;

- Thea-Sachs hastalığı;

- Niemann-Pick hastalığı ve diğerleri.

Karbonhidrat distrofileri

Vücutta bulunan tüm karbonhidratlar, en yaygın olanı glikojen olan polisakaritler, glikozaminoglikanlar (mukopolisakaritler: hiyalüronik ve kondroitin sülfürik asitler, heparin) ve glikoproteinler (müsinler, yani mukus ve mukoidler) olarak ikiye ayrılabilir.

Karbonhidratları vücudun hücrelerinde tanımlamak için belirli bir test gerçekleştirilir - SHIC reaksiyonu. Bunun özü, dokunun iyodik asit ve daha sonra macenta ile muamele edilmesidir. Ve tüm aldehitler kırmızıya dönüşür. Glikojeni izole etmek gerekiyorsa, reaktiflere amilaz eklenir. Glikozaminoglikanlar ve glikoproteinler metilen mavisi ile lekelenir. Parankimal karbonhidrat distrofileri, bir kural olarak, bozulmuş glikojen ve glikoprotein metabolizması ile ilişkilidir.

Glikojen değişiminin bozulması

Glikojen, "kara bir aç gün" için vücudun rezervleri. Çoğu karaciğerde ve kaslarda saklanır ve bu enerjiyi çok az tüketir. Karbonhidrat metabolizmasının regülasyonu nöroendokrin sistem aracılığıyla gerçekleşir. Temel rol hipotalamik-pitüiter sisteme her zamanki gibi verilir. İç salgıdaki diğer tüm bezleri kontrol eden tropik hormonlar üretir.

Glikojen değişiminin ihlal edilmesi, dokulardaki miktarının artması ya da azalması ve olması gerekmemesi gereken görünüştür. En açık şekilde, bu tür değişiklikler diabetes mellitus veya kalıtsal glikojenozlarda kendini gösterir. Şeker hastalığının patogenezi iyi anlaşılmıştır: pankreas hücreleri gerekli miktarda insülin üretmeyi durdurur ve glukoz dokularda birikmez, ancak idrarla vücuttan atılır, hücrelerin enerji rezervleri hızla tükenir. Organizma rezervlerini "ortaya çıkarır" ve esas olarak karaciğer parankimal distrofisi gelişir. Hepatositlerin çekirdeklerinde parlak boşluklar görülür ve hafifleşirler. Bu nedenle buna "boş çekirdekler" denir.

Kalıtsal glikojenozlar, glikojen birikiminde rol oynayan enzimlerin olmamasından veya yokluğundan kaynaklanır. Şu anda, bu tür 6 hastalık var:

- Girke hastalığı ;

- Pompe hastalığı ;

McDurdle hastalığı;

- Hers hastalığı;

- Forbes-Corey hastalığı;

- Andersen hastalığı.

Karaciğer biyopsisi ve histoenzimatik analiz sonrası ayırıcı tanıları mümkündür.

Glikoprotein metabolizması bozukluğu

Bunlar, müsinlerin veya mukoidlerin dokulardaki birikiminin neden olduğu parankimal distrofilerdir. Aksi takdirde, bu distrofilere, inklüzyonların karakteristik tutarlılığına bağlı olarak mukus veya mukoid denir. Bazen gerçek müsinlerde birikirler, ancak yalnızca kendilerine benzer maddeleri yoğunlaştırabilirler. Bu durumda, bu bir kolloid distrofi meselesidir.

Dokunun mikroskopisi, sadece mukus varlığının değil, özelliklerinin de belirlenmesini sağlar. Hücrenin enkazının yanı sıra viskoz bir sır da bezlerden sıvının normal bir şekilde dışarıya çıkmasını engellediğinden, kistler oluşur ve içerikleri iltihaplanma eğilimi gösterir.

Bu tip distrofi nedenleri çok farklı olabilir, ancak çoğunlukla mukoza zarlarının iltihaplanmasına neden olur. Buna ek olarak, kalıtsal hastalık, patojenetik patolojisi de mukozal dejenerasyon tanımına uyuyor. Bu kistik fibroz. Pankreas, bağırsak tüpü, üriner sistem, safra kanalları, ter ve tükrük bezlerini etkiler.

Bu hastalığın çözümü, mukus miktarına ve salgılanma süresine bağlıdır. Patolojik sürecin başlamasından bu yana geçen süre ne kadar azsa, mukozanın tamamen iyileşeceği de o kadar yüksektir. Fakat bazı durumlarda epitel zayıflama, sikleroz ve etkilenen organın fonksiyon bozukluğu gözlenir.