Ornitin döngüsü: Reaksiyon şeması, açıklama, metabolik bozukluklar

İnsan vücudu normal aktivitesini korumak için, zehirli maddelerin arındırılması için mekanizmalar geliştirmiştir. Bunlar arasında, amonyak - azot bileşiklerin metabolizmasına sahip olan son ürün, özellikle proteinler olmak üzere. _NH3 organizma için toksiktir ve herhangi bir zehir olarak boşaltım sistemi ile çıkartılır. Ama amonyak önce ornitin döngüsü denir ardışık reaksiyonlar, bir dizi uğrar.

nitrojen metabolizması tipleri

Değil çevre amonyağın serbest bırakılması ile karakterize bütün hayvanlar. Alternatif nihai azot metabolizması maddelerdir ürik asit ve üre. Bu duruma göre, üç tip yayılan maddeye bağlı olarak, azot metabolizması olarak adlandırılır.

Ammoniotelichesky türü. Burada nihai maddedir amonyak. Bu bir su içinde çözünür olan, renksiz bir gazdır. Tuz havuzları yaşayan tüm balık Ammonioteliya karakteristik.

Ureotelic türü. ureoteliya ile karakterize edilen hayvanlar, üre çevreye salınır. Örnekler insan dahil tatlı su balıkları, amfibiler ve memeliler olabilir.

Urikotelichesky türü. Burada son metabolitler ürik asit kristalleri olan hayvan, dünyanın bu temsilcileri bulunmaktadır. nitrojen metabolizmasının ürünleri olarak bu madde, kuşlar, sürüngenler oluşur.

Bu durumların herhangi birinde, son kuru ürün sorun - bu organizmadan azot gereksiz çıkarılmasıdır. Bu olmazsa, bir değerleme hücreleri ve önemli reaksiyonların inhibisyonu vardır.

üre nedir?

Üre - bir amidi olup, karbonik asit. Bu ornitin döngüsü reaksiyonlar sırasında amonyak, karbon dioksit, azot ve bazı maddelerin amino grupları oluşturulur. Üre - insanlar dahil bir ürün seçimi ureotelic hayvanlar,.

Üre vücuttan fazla azot atılımı yollarından biridir. Bu madde oluşumu olarak işlev sırt eder ön-madde üre - amonyak insan hücreleri için toksiktir.

Farklı nitelikte idrarda 100 g protein işlenmesi sırasında 20-25 gr üre almaktadır. Madde, karaciğerde sentezlenir ve daha sonra kan yoluyla böbrek nefron giren ve idrarla dışarı atılır.

Karaciğer - üre ana gövdesi

İnsan vücudunda tamamen tüm enzimler ornitin döngüsü katılacağı, örneğin, bir hücre, söz konusu değildir. Elbette hepatositlerin, ek olarak. Karaciğer hücre fonksiyonu sadece sentez ve hemoglobin yok etmektir, ama üre sentezi reaksiyonlarının gerçekleştirilmesi de.

Uygun açıklama ornitin döngüsü vücuttan azot kaldırmak için tek yol olduğu gerçeği altında. Uygulamada, sentezini inhibe eden veya işlem anahtarı üre sentezi durur ve kanda aşırı amonyak kalıp gövdesi enzimleri için ise.

Ornitin döngüsü. biyokimya reaksiyonları

üre sentezi döngüsü çeşitli aşamalarda gerçekleşir. Toplam ornitin döngü şeması aşağıdaki (görüntü) sunulmuştur, ve bu nedenle de her bir reaksiyon analiz eder. İlk iki aşamada karaciğer hücrelerinin mitokondri doğrudan gerçekleşecek.

_NH3, iki ATP molekülleri harcanarak karbon dioksit ile reaksiyona girer. enerji tüketen reaksiyonların bir sonucu olarak, bir enerji bağ ihtiva eden, oluşan karbamoilfosfat. Bu işlemi sentetaz karbamoilfosfat bir enzim katalize eder.

Karbamoilfosfat enzim ornitin karbamoil transferaz etkisi altında ornitin ile reaksiyona girer. Bunun bir sonucu olarak, enerji bağ yok edilir, ancak enerji pahasına sitrulin oluşturulur.

Üçüncü ve daha sonraki aşamalar değil mitokondri ve hepatositlerin sitoplazmasında gerçekleşir.

sitrulin ve aspartat arasındaki reaksiyondur. ATP molekülü C1 harcama ve enzim arginin süksinat sentaz oluşan arginin süksinat.

Arginin süksinat birlikte arjinin ve fumarat parçalanır enzim arginin süksinat liyazı ile.

suyun mevcudiyetinde ve ornitin (reaksiyon 1) ve üre (nihai ürün) için klivaj arginaz etkisi altında Arjinin'e. döngüsü kapattı.

Enerji üre sentezi döngüsü

adenozin trifosfat enerji bağ molekülleri tüketilen enerji yoğun bir işlemdir ki burada (ATP) - Ornitin döngüsü. Reaksiyonun boyunca, 5 3 birlikte ADP molekülü oluşturulur. Ayrıca, enerji tersi sitoplazmaya mitokondri maddelerin taşınması için harcanan ve kapanır. ATP nerede yaşıyor

Dördüncü reaksiyonda oluşturulan fumarat, trikarboksilik asit döngüsünde bir alt-tabaka olarak kullanılabilir. 3 ATP molekülleri ile sonuçlanır malat fumarat tahsis NADPH, sentezi sırasında.

glutamat deaminasyon reaksiyon ayrıca enerji ile karaciğer hücrelerinin temininde önemli bir rol oynar. Burada da üre sentezi 3 ATP molekülleri tahsis edilmiştir.

ornitin döngüsünün aktivitesinin düzenlenmesi

Normal olarak, üre sentezi reaksiyon aşaması olası değerler% 60 çalışır. Gıda artan protein içeriği ile daha yüksek genel verimliliği sağlanır hızlandırılmış reaksiyonlar vardır. Vücut kendi proteinlerini kırılmış başlar yüksek fiziksel efor ve uzun süreli açlık gözlemlenen ornitin döngüsü, metabolik bozukluklar.

ornitin döngüsünün düzenlenmesi biyokimyasal seviyede olabilir. Burada, hedef sentetaz karbamoilfosfat birincil enzimdir. Bu allosterik aktivatörü, N-asetil-glutamattır. üre sentezi reaksiyonlarının vücutta yüksek içeriğinde normaldir. madde veya ön, glutamat ve asetil-CoA'nın sıkıntısı ile ornitin döngüsü fonksiyonel yükü kaybeder.

İletişim üre sentezi döngüsü, Krebs döngüsü

Her iki süreçlerin reaksiyonları mitokondriyal matris içinde gerçekleşecek. Bu iki biyokimyasal süreçlerde bazı organik madde katılma fırsatı verir.

sitrik asit döngüsü oluşturulur _CO2 ve adenozin, ön karbamoilfosfata bulunmaktadır. ATP aynı zamanda önemli bir enerji kaynağıdır.

Ornitin döngüsü, karaciğer, karaciğer hücreleri ve meydana gelen reaksiyonlar - fumarat kaynağı, büyük alt-tabakaların bir Krebs döngüsü. Ayrıca, birden fazla aşamalı reaksiyonların bir sonucu olarak, bu maddenin da ornitin döngüsünün biyosentezinde kullanılan aspartat, yol açar. fumarat NADPH içeren reaksiyonlar ATP'ye ADP fosforile etmek için kullanılabilir kaynağıdır.

ornitin döngüsünün biyolojik anlamı

azot kütle proteinleri içinde vücuda girer. Olarak metabolizma asitler imha edilir amino, amonyak metabolizmasının bir son ürün olarak oluşturulur. Ornitin döngüsü - birbirini takip eden reaksiyonlar çok sayıda ana görevi olan üre içine çeviri ile _NH3 detoksifiye etmektir. Üre, sırayla, böbrek nefron akar ve idrarla atılır.

temel amino asitlerden biri - Buna ek olarak, yan-ornitin döngü arginin kaynağıdır.

üre sentezi anormallikler hiperammonemi gibi hastalığa yol açabilir. amonyum artmış bir konsantrasyonu ile ayırt edilir Bu patoloji kandaki _{NH4 ⁺} iyonlar bulunmaktadır. Bu iyonlar olumsuz kapatılıyor ya da bazı önemli süreçleri yavaşlatan, organizmanın yaşamını etkiler. Bu hastalığı yok sayılması ölüme yol açabilir.