Hamam-zengin sendromu: açıklaması

Hamam Zengin sendromu - nispeten nadir bir hastalıktır (insidans yüz bin kişiye düşen sadece on vaka olduğu), akciğer skleroz ve solunum yetmezliği oluşumuna şeklinde kendini gösterir. Uzmanlar, otoimmün süreçler için onun ortaya bağlamaktadır.

tanım

Hamam zengin sendromu - kendi skleroz ve solunum yetmezliği gelişimine yol açar akciğer dokusunda bir patolojik süreci ile ilişkili bir hastalık. sadece geçen yüzyılın ortasında başlayan çalışma için zaman benzer belirtilerin açıklamaları bilimsel dergiler sık yayınlar.

Bu patoloji orta yaşlı ve yaşlı erkeklerde daha yaygındır. Kötü alışkanlıklar, hizmet daha uzun bir uzunluğa ve meslek uygun çalışma koşulları (kaynakçı, madenci, etkinlik arttırıcı maddeler vb. D) özelliklerine bağlı olabilir inanılmaktadır.

eşanlamlılar

patolojiyi incelemek için ilk hekim Scadding oldu. O önerdi gibi bir terim olduğunu "fibrozan alveolit." Ama çok yakında benzer belirtiler bir grup hastalığı ifade eden, oldukça geniş anlamda kullanılmaya başlandı. Bu nedenle, belirli bir isim daha sürdü.

bu iki doktor 1935 yılında benzer patolojiyi tarif olduğunu ortaya çıktı Patoloji, hamam Zengin sendromuna sonra Scadding hastalığı değiştirildi edildi ve. örneğin bu nozolojik birimin diğer eş, ilerici interstisyel pulmoner fibroz, fibröz displazi, siroz, akciğer irinli vardır interstisyel pnömoni ve diğerleri. Modern tıpta, hepsini kullanmaya yetkilidir.

etiyoloji

Bu hastalıkta meydana gelen fibroz fenomeni patolojik sürece akciğer dokusu spesifik olmayan reaksiyon olduğu için, Hamman zengin sendromu hala etyolojisi bilinmeyen hastalıklardan biri olmayı sürdürmektedir. bilim camiasında en popüler hastalık üçüncü tip (immun) alerjik reaksiyonlarına dayanan bir otoimmün süreç neden olduğu bir teorisi vardı.

savunucuları ve polyetiology teori vardır. Bunlar, akciğer dokusu, bağışıklık sisteminin hyperergic reaksiyonuna neden olur, bakteri, mantar ya da viral doğası, çeşitli maddelere maruz iddia etmektedir.

patolojik süreci sadece ışık ile sınırlıdır ki burada kollagenoz'ların bir düzenlemesinde, daha önce zengin sendromu Hamm olarak bilim adamları bir dizi için.

patogenez

(Hamman zengin sendromu) Akut interstisyel pnömoni bağlı olarak adlandırılan alveolar kapiler birimin oluşturulması için görüntülenir. nasıl ifade patolojik değişikliklerden hipoksi bir sonucu olarak, kandaki gazların difüzyon hızına bağlıdır ve. Bu işlem, bu özel hastalığa özgü değildir ve tipik solunum organları yaralanma yanıt.

alveoller içinden gazların yayılmasını azaltmak çeşitli nedenlerle oluşur. İlk olarak, fibrinojen gibi zar kalınlığının değişiklik ve bölmeler, plazmada onları daha yoğun ve katı hale bu alanları nüfuz eder. İkinci olarak, hava yolu keseleri (alveoller) astar epitel içi kübik olur ve özelliklerini kaybeder. Üçüncüsü, değil bu süreç çok hızlı gerçekleşir herhangi birinin dolaşım sistemi ile temas halinde, akciğerlere girer havada yani perfüzyon işlemi gazları rahatsız etti. Buna ek olarak, daha da patofizyolojik mekanizmalar şiddetlendirir akciğer dolaşımında basıncın artışı, akciğerlerin damarlarının refleks spazm vardır.

semptomataloji

Çocuklarda Hamam Zengin sendromu nadirdir. Bu hastalık çoğunlukla orta yaşlı ve yaşlılarda ortaya çıkar, ancak daha az telafi edici kapasitesi olan prematüre bebeklerde olabilir.

Hastalığın yavaş başlangıçlı. İnsanlarda, orada kuru öksürük durumuna denir ve göğüste sıkı hissediyorum. Daha sonra, bu nefes darlığı ile birleştirilmiş ve sıcaklık, halsizlik, yorgunluk hafif bir artış nefes edilir. mavimsi parmak uçları ve nazolabial üçgen İlk muayenesinde açıkça görülebilir. Belki terminali falanksların ve tırnak şeklinin bir değişiklik.

Akciğerlerde kalp atışı, küçük köpüren hırıltı var hızlandırdı. öksürük hastalığın ilerlemesi sık atakları sonrasında balgam görünür ve nadir durumlarda ve hemoptizi (varsa kılcal boşluk).

tanılama

interstisyel pulmoner fibroz Yayılma (hamam zengin sendromu) spesifik olmayan bir değişiklik olur, kan testinde olduğu gibi, sadece terminal safhalarında laboratuvar testleri ile tespit edilebilir:

• -yükseltici protein;
• SSCHE ivmesi (eritrosit sedimentasyon oranı);
• protein fraksiyonlarının oranında değişir.

Bu rakamlar inflamasyon varlığını göstermekle birlikte, partinin nitelikteki herhangi rapor, ne de yere vermedi. Biraz akciğer planı radyografisini yardımcı olabilir. İlk aşamalarda akciğer kök büyüyen desen, o zaman net taneleşmesintn Akciğer dokusu vardır. Zamanla, fotoğraflar petekler halini alır artan şeffaflık, bölgeleri görünür. Kalp ayrıca nedeniyle sağ kalp artışa değiştirilecektir.

ayırıcı tanı

Hamam Zengin hastalığı - kesin çünkü akciğerlerde nonspesifik değişiklikler teşhis etmek zor olan bir hastalıktır. Amacıyla doğru her şey dışlamak için, tanı emin olmak için.

Doktor karşılaştırma yapmak gerekir:

• toksik ve alerjik alveolit fibroziruschim;
• İkili pnömoni;
• sarkoidoz;
• akciğer tüberkülozu dissemine;
• sistemik bağ dokusu hastalıkları (lupus, romatoid artrit, sklerodermi, vs);
• akciğer kanseri;
• Pulmoner hemosideroz;
• pnömokonyoz grubudur.

Sadece durumunda olduğu teşhis atılan sendromu Çekiç-Rich Yukarıdaki tüm seçenekleri. genellikle otopsi muayenesinin yapılması gerekli. Bunu yapmak için, doktor hastalığın amaçlanan aşamalarında bağlı olarak açık veya kapalı iğne biyopsisi öngörmektedir.

marazi anatomi

Semptomlar ve Tanı Hamam Zengin sendromu akciğer dokusunda nasıl küresel değişimler bağlıdır. değerlendirmek amacıyla, akciğer bir parça kaldırma ve bir mikroskop altında incelenmiştir. Bu çalışmanın sonuçları, klinik belirtileri aynı olmayabilir, ancak doğrudan devlet vücudu yansıtır çünkü onlar daha doğrudur.

Hastalık fibrozan alveolit altında ise, patolog alveoler lümen, emprenye bölümleri enflamatuar tepki hücrelerinde fibrin içeriği yüksek olan doku şişmesi sıvı görür. Patolojik İşlem ilerledikçe, bu hücre yapısı ve endotelyal alveoler kılcal taban zarı kalınlaşması histolojik belirgin değişikliklerdir. Ayrıca damarları ile temas yerlerinde alveollerin olası kısmi yok edilmesi.

Akciğerlerde değişikliklerin beş dereceleri vardır:

1. Ödem ve alveolar duvarları hücre infiltrasyonu.
2. alveoller ve dökülmüş hücrelerin veya eksüda bölümleri ve conta emilimini dolgu sıvı.
3. alveollerin yok edilmesi, küçük bronşlarda kisti oluşumu.
4. Çoklu orta ve küçük kistler.
5. Büyük kist nedeniyle "Hücresel" ışığı.

Ders ve prognoz

hastalığın ilerlemesini durdurmak imkansız olduğundan Kelloidoz (Hamam Zengin sendromu), oldukça kötü prognoza sahiptir. Hatta ilaç patolojik süreci ile yavaş olabilir, ama er ya da geç hastalık hala kazanacak. Hasta yaşam birkaç yıla kadar birkaç ay arasında değişebilir. irade alevlenme ve bu süre zarfında kararsız remisyon dönemleri gibi.

Zamanla, ilerici kardiyopulmoner yetmezlik oksijen yetmezliğinden ölüme ardından sakatlık doğru yöneltir ve. En iyi durumda, hasta teşhis sırasında diğerine beş ile yedi yıl olacak. o doktorun bütün tavsiyelere uyacağını sağlanmıştır. Nadir durumlarda, uç olursa olsun tedavinin, birkaç ay sonra gelir. Tedavi hastalığın erken evrelerinde yapılması planlanan ise, nadir durumlarda aşamada onu "korumak" ve adamın hayatını ve göreli sağlık kurtarmak mümkündür.

tedavi

o sendromu Hamam Zengin tanısı konuldu sonra, hasta ne yapmalı? Tedavi hemen başlar. Hastalık yıllar daha üzerinde ilerledikçe O, tedavinin başlamasını geciktirmek için gerekli değildir. Doktorlar belirtileri durdurmak ve doku fibrozis hızını yavaşlatmak için denemek böylece spesifik tedavisi henüz gelişmemiştir.

En etkili kanıtlanmış steroidler hastalığın ilk aşamalarında. Bu enflamatuar belirtileri azaltır: Sıvı, hücre infiltrasyonu eksudasyon, bağ dokusu oluşumu ve antikor üretimini yavaşlatır. gerçekleştirilen bolus terapisi, yani (günde 60-80 mg kadar) yüksek dozda başlayıp yavaş yavaş 20 mg'a kadar, ilacın miktarını azaltır. Kushingoid sendromuna neden olmayacak şekilde, adrenal korteksin etkinliği izlemek için önemlidir.

yeterince fibrozis belirgin olduğunda daha sonraki aşamalarda, tercih bağışıklık sistemini inhibe ilaçlara verilir. Özel dağıtım steroid ve sitotoksik ilaçların bir kombinasyon tedavisi kullanmaktadır. Her biri ayrı ayrı bu ilaçların kullanımı daha etkili olduğu görüldü.

dizayn semptomatik tedavi dekonjestanlar, (kalp yetmezliği bir artış ile birlikte), kardiyak glikositler ve diüretikler (ikincil enfeksiyon takıldığı zaman) basınç altında oksijen inhalasyonu, B vitaminleri gibi antibiyotikler gerekli kullanılır.