Darier hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavi

İnsanların çoğu ebeveynleri tam bir kopyası olduğunu. Şık annenin saç - Bir Papa, diğerinin mavi gözleri alır. Tabii ki, zaman zaman ya da tam tersi. Ancak, hepimizin yakın akrabalarının genlerini dokuma ilginç sonuçlar büyür. Çoğu zaman, kocaman gözleri, kıvırcık saçları ve uzun bacaklı, ebeveynler çocuklarına farklı hastalıkların bir dizi verir. Hatta kendi rızası olmadan, kasıtlı değildir bunu. Patoloji hayatı boyunca gerçekleşmeyebilir, ancak daha sık durum farklıdır. Bir kişi, aile hastalıkları ve rahatsızlıkları bir rehine haline gelir. Bu "hediye" biri Darier hastalığıdır. Bu nedir? Ne bu patoloji sebep olur?

genel bilgiler

Darier hastalığı kalıtsal dermatoz değinmektedir altında kahverengi veya kahverengi nodüller halinde döküntü gösterdi. Bu koni şekilli ve kalın kabuklar ile kaplıdır. Vücut kıvrımları üzerinde lokalize nodül bir araya gelip bir nemli yara oluşturur. lezyonlar ve görünüşüne yere bağlı olarak, Darier hastalığı, dört formları ayrılır:

• Yerelleştirilmiş. gövdenin sadece sınırlı alanları kapsayan olan merkezler arasındaki bir doğrusal düzenlemesi ile karakterizedir.
• Klasik. Döküntü ağırlıklı kafa derisi, göğüs ve kulak lokalize.
• İzole. ile birlikte standart nodüller siğilleri andıran çok yüzlü papüller görülür. Tipik olarak, el ve ayak arkasında bulunmaktadır.
• Veziküler-Büllöz. Hastalığın bu formu çok nadirdir. Bu şeffaf sır ile birden lezyonlar ile karakterizedir. Bunlar büyük cilt kıvrımları alanında, boyun yan tarafında görünür.

Birincil lezyonlar papüller sekiz on beş yıla kadar yaş arası hastalarda teşhis edilir. nadiren Yetişkin hastalık vurur.

Hastalığın nedenleri

kalıtsal yatkınlık - Bu hastalığın ana nedeni anormal genin varlığı ve önemli bir risk faktörüdür. Bunun bir sonucu olarak, A vitamini, tam vücut tarafından emilmeyen, belirli enzimlerin ve epidermiste çinko içeriğinin aktivitesi azalır. bu patolojik süreçlerin sonucu deri keratinizasyon mekanizmasının bir ihlal eder.

anne veya baba vakaların% 50'sinde anormal genin taşıyıcıları ise, ışık tanısı olan bir çocuğa göründüğü "Darier hastalığı." Hastalar ebeveynler kesinlikle sağlıklı bir bebek dünyaya Ancak, bu patoloji onun gelecekteki çocukları rahatsız etmez. Hastalık cinsel havadaki damlacıkları veya yayın yapıyor.

klinik tablo

patolojik proses aksi papüller şekilde bilinmektedir düz foliküler nodüller, görünüm ile başlar. Bunların boyutu, 1 ila 3 mm arasında değişebilir. kahverengi renkte bir katı kabuk ile kaplı Papül. Altında bir huni şeklindeki çöküntü vardır. Nodüller bazen başka bir hastalığın gelişmesine yol açar saç folikülleri, ağızlarında yer almaktadır - folikülit. Bu nedenle, tedavi başlamadan önce bir ayırıcı tanı yapılması gerekmektedir.

Patlamalar subklavyen bölge ve eklemlerin fleksiyon yüzeyleri kapma simetrik olarak düzenlenmiştir. kabukları ile kafa derisi papül anımsatan siğil pullu plaklar üzerinde. lezyonların yerlerde kendi çıkarılmasından sonra alopesi odakları görünür. Hastalık ilerledikçe yeni döküntüleri ve tek noktaya eski birleştirme vardır.

muayene

Hastalığın Tanısı hastada tabloya ve tam tıbbi geçmişi dayanmaktadır. Muayene sırasında doktor hastalığın belirtilerini, yakın akrabaları arasında döküntüler önceki vakalar inceler. hastalık onaylamak için deri biyopsisinin histolojik analiz atanır. ayırıcı tanı ailesel pemfigus, papillomatoz ve seboreik dermatit ile gerçekleştirilir.

terapi ilkeleri

Bu hastalık ile tedavisi genellikle ayaktan tedavi bazında yapılan. Patolojik süreç alevlenmesi sırasında görünür veya kapsamlı lezyonlar hastanın dermatolojik hastanede yatış gerektirir.

Hasta bir semptomatik bir tedavidir. oral ya da kas içi enjeksiyon şeklinde istisna tahsis A vitamini ile tüm hastalar. Dozaj hesabına hastanın yaşı dikkate alınarak, ayrı ayrı hesaplanır. Tedavinin gidişatı sonra bir ara yapmak ve tedavi tekrarlayın genellikle 3 ay olduğunu.

Darier hastalığı olan bir pozitif sonuç verecek Banyo köpüğü uygulamaları keratolitik merhem ile kombinasyon halinde kullanılabilir. Büyük lezyonlar, cerrahi müdahale veya elektrokoagülasyon varlığında. Darier hastalığı, bakteriyel bir enfeksiyon eklenmesiyle ortaya çıktığında, bir antibiyotik reçete edilir.

Tahmin ve önleme

Hastalık miras tarafından özel olarak iletilir. Bu nedenle birincil önleme uzmanları çocuk sahibi yakın zaman içinde planlama çiftlere bir genetikçi ile danışma tavsiye olarak. Bu ailede şimdiden Darier hastalığı teşhis edildi ebeveynler, özellikle doğrudur.

Yukarıda tarif edilen işlem, genellikle iyi sonuçlar göstermektedir. Birçok hasta birkaç yıldır remisyon standı elde edebilirsiniz. Ancak, bir tam bir iyileşme beklememelisiniz.