Sağlık, Hastalıklar ve Koşullar
Ollier hastalığı nedir. Ollier hastalığı: tanı ve tedavi
Eğer küçük çocuk bacaklar veya silah yavaş büyür düşünürdüm? Belki de Ollier hastalığı. Öyle iskelet, onun displazi kemik gelişiminin anormallik olduğu bir hastalıktır. Diğer adlar hastalıkları söz - tek taraflı çoklu kondromatozis kemikleri veya diskhondroplaziya kemikleri kondromatozisin. Onun Ana başlık hastalığı Lyons cerrah Olier adına oldu. Hastalık O keşfetti ve 1899 yılında X-ışınlarının kullanılması yoluyla tanımladı.
Hastalık Ollier nedir
Bu hastalık birçok anneler çocuklara iyi bilinen kalça displazi dahil birçok hastalığın aittir kemikli iskelet, anormallikleri ifade eder.
Hastalık genellikle çünkü daha önce bu düşünülmektedir şeyin, çocuklukta tezahür çocuk hastalığı. Şimdi patoloji (semptomlar bile yaş aralığında 20-40 yıl içinde ortaya çıkabilir) erişkinlerde yaptığı ilk yapabiliriz kanıtlanmıştır. Bu doğumsal bir anomali, ama o bir süre sonra bulundu - Erken çocukluk veya ergenlik döneminde - yani, kemik ve / veya kol ve bacakların anormal gelişiminin belirgin deformasyon olur yoğun büyüme süresi, en.
Uzun metafizlerinde Ollier hastalığı tübüler kemiklerin uzuvların kıkırdak büyümeler görülür. Hastalık pelvis yanı sıra, özellikle ayak ve ellerde, özellikle kemik, kıkırdak ve el ve ayaklarda eklem gelişir, ama kaburga, sternum ve kafatası içinde bulunur.
Büyümeler ya da enhondromy kemiğin dış tabaka ince ve kırılgan hale. Aslında, malign (örneğin kondrosarkomdan) dönüşebilir huylu bir tümördür. Neyse ki, bu çok nadiren gerçekleşir.
Ergenlik sırasında büyümeler stabilize ve kemik yerine.
Böylece, Ollier hastalığı - Ağır kalıtsal hastalık da ortaya çıkar ve kalınlaşma metafiz (boynun uzun kemikler) hangi kıkırdak iskeletinin kireçlenme. oluşun nedeni hala bilinmemektedir. Bazı durumlarda, otozomal dominant genetik bir karakterdir.
Benzer diskhondroplaziey için hastalıklar nadir sendromlar Maffucci ve Proteus vardır. İlk başta, ayrı iyi huylu büyümeler, kıkırdak ve kemik deformiteler, cilt oluşan hemanjiyomasmdan - kan damarlarının oluşan koyu kırmızı lekeler düzensiz bir şekli vardır. vücudun çeşitli bölgelerinde ikinci gelişen iyi huylu tümörlerde.
Hastalığın kimler etkilenir
Daha önce kemiklerin nadir kondromatozisle olduğu düşünüldü. Röntgen muayene yaygın yeterince gerçekleştirildiği zaman Ama şimdi, o nadir olmadığı ortaya çıktı. 20 yıl önce, o pek çok iki kat şimdi olduğu 30 vaka tanımlanmıştır.
Bir doğum özellikle erken çocukluk ve fetus gelişimi, aslında, orada Ollier hastalığı içinde, X ışınları kullanılarak düzenli dinamik çalışma olmadıysa genellikle imkansız kesin başlangıcını belirlemek için. Hastalık bu arada, kızlar daha sık erkeklerden daha neredeyse iki kat açığa vardır.
semptomlar
Hastalığın belirtileri kaçırmamak için, ebeveynler çocuğun eğer dikkatli olmalıdır:
- uzuvların / ekstremitelerde bazı bölgelerinde gelişmesinde dinlenmeye;
- İşaretli asimetri ve içlerindeki kısaltılması;
- gözlenen topallık;
- pelvis yanlış hizalandırma sözkonusu olduğunda;
- valgus veya varus Çeşidi eklemlerin mevcut eğriliği.
Tüm bu faktörler mümkün çocuk Ollier hastalığı olduğunu varsaymak olun.
Hastalık doğumda her zaman gerektiği açık değildir, ancak 1-4 yaşından de, sen ayaklarını veya ellerini artan çocuk beklenenden daha yavaş olduğunu göreceksiniz. Bu göz ardı edilemez hastalığı, ana belirtisidir. Bebeğin kalanı o tanısı konuldu olmasına rağmen, normal olarak geliştiriyor "Ollier hastalığı."
Diskhondroplaziya en sık bir uzvu etkiler, ancak her iki yenilginin durumlar vardır. Hastalık aşağı dokundu ise, çocuk nedeniyle kısalmasına düşük büyüme olacaktır. Patolojik süreç çok erken başlarsa Özellikle güçlü kemikler bodur. Deformasyon acı yavaş ilerleme devam edin. Tabii ki, hastalığa maruz kalma, daha kısa olur, daha kalın, yürüyüşü değişen, topallık gözlenmektedir. varus veya olabilir valgus deformitesi , omurganın skolyoz - (femur veya ayağın yakın ucu daha az sıklıkla) diz. Bu hastalıkta kas atrofi mevcut değildir.
Büyük değişiklikler, bazı durumlarda, metakarplar bir falanks, metatars tabidir ve. Bunlar, uzun, hantal ve kıkırdak birçok Aydınlanma içeren kısalttığı.
muhtemel Ollier hastalığı yanlış kemiği geliştirilen hastalığının bir sonucu olarak kırılma. Bununla birlikte, kırıklar genellikle sorunsuz büyümüş.
Komorbiditeler
Diskhondroplaziyu ilgili hastalıklar gelişebilir rağmen her zaman değil, diğer organların lezyonlarını eşlik edebilir. Özellikle, Ollier hastalığı olan genç kız oluşabilecek yumurtalık ait teratomları çok erken adet görme ve dahil ağır olmak üzere ve endokrin bozukluklar, erken ergenlik kemikleşme hızlandırdı.
Ancak, gelişme bir yumurtalık tümörü kaldırarak normale döndürülür.
tanılama
Ollier hastalığı tanımlamak için, bir röntgen yapan ilk gereklidir. Ayrıca kemik biyopsisi ve manyetik rezonans görüntüleme olmalıdır. Gerekirse hastalığın tespiti üzerine, hastalar hızla Kondrosarkom gibi malign dönüşümü tanımlamak için, bir doktor tarafından düzenli check-up gerektirir.
ayırıcı tanı
aslında Ollier hastalığı ayırıcı tanı, sonra gerekli değildir , röntgen resim çok spesifik kondromatozis çünkü. Doktorlar benzer hastalıkların bir dizi ekarte edilmelidir, böylece Ancak, her durumda bireysel olmakla ağrılı semptomların bir dizi neredeyse tekrarladı.
Röntgen atipik kondrodermal, hemihipertrofi veya kemik atrofisi, raşitik deformasyon ve diğer hastalıkların ortadan kaldırır. Ayrıca, X-ışınları nedeniyle, genellikle Ollier hastalığı karışabilir Recklinghausen hastalığı, hariçtir. ana ilkesi - Gerek ziyade bunun bir parçası değil, bir x-ışını tüm iskeleti yapmak.
tedavi Kuralları
Diskhondroplaziya anda maalesef tedavi hiçbir akılcı yöntemleri vardır. Bunun aksine, örneğin, kalça displazisi gibi bu tür hastalıklar, sadece deformasyon cerrahi düzeltme ile tedavi kondromatozisin. Bazı durumlarda, yapay bir kalça protezi gösterir. Hasta alması gereken tedavinin geri kalanı, - semptomatik ve destekleyici.
Cerrahi müdahale Okul çağındaki tutarlı sonuçlara cerrahi düzeltme cerrahi tedavi duygusu sadece deformasyon sırasında oluşan, fakat dinamik olmadığı anlamına gelir ki, alınmış Modern gözlemler göre, çünkü yetişkinler için esas belirtilir. Ancak, ağır yaralanmalara önemli ölçüde Ollier hastalığı alanın bozulması olan parmaklar, söz konusu çocuklar için olası cerrahi, içinde.
Hastalık eklem ve kemik bakımı gerektirir: ortopedik ayakkabı giyiyor gösterilen hastalar, ortopedik ayraçlar ve eklemleri sabitleme için diğer cihazların kullanımı. Hastalar bu patoloji tedavi ve egzersiz spor kompleksinin için özel olarak tasarlanmış ilişkiye girer gerekir.
özel simülatörler üzerinde jimnastik ve egzersizler olarak yararlıdır. Bu kas tonusunu geri ve bağlar güçlendirmeye yardımcı olur.
görünüm
Araştırmaya göre, en sık içinde ergenlik, kıkırdak (hastalığın erişkin vakalarda çok nadiren algılanır belki de bu yüzden) kemik ile değiştirilir. Ancak, tahmin küçük çocuklarda raduzhen daha azdır: deformasyon, yavaş da olsa, fakat ilerliyor. Bu tehlikeli Ollier hastalığı budur.
Hastalık genel prognoz açıkça tespit etmek güçtür, bu yüzden her bir durumda kendini gösterir. Birden lezyonlar bu tek lokalize modifikasyon durumunda daha olumlu olduğu zaman. Tek deformasyon küçük çocuklar söz konusu olduğunda, bunların asimetri tarafından, bacaklarda ve dolayısıyla birinin kısalmasına yol açar. Ve düzeltmek mümkün değildir. Ayrıca kanserin erken gelişiminde parmakların çeşitli deformitelerin riskini artırır.
kondrosarkoma ilerleyen Dönüşüm
kondrosarkomda - - sık olmaz, henüz kansere yakalanma olasılığı vardır görünüm içinde malign transformasyon rağmen. Geçerli bir araştırma sayısı çok daha sonra gerçekleşebilecek olabileceğini göstermektedir rağmen Çoğunlukla bu, ergenlikte olur. Bu nedenle, hastalar doktor ve tıbbi muayenelerin ile diskhondroplaziey düzenli istişarelerde tavsiye edilir.
Similar articles
Trending Now